한진우의 사시 이야기

안녕하세요.신촌세브란스병원 안과 한진우입니다,오늘은 중증근무력증에 대하여 이야기 해보고자 합니다. 1. 중증근무력증이란 무엇인가요?중증근무력증 (Myasthenia graves)란 자가면역질환의 일종으로 자가 생성된 항체가우리 몸의 신경근육전달부를 공격하여 근육의 힘이 약해지는 질환이라고 보시면 됩니다.증상은, 눈꺼풀 처짐, 복시, 피곤함, 호흡곤란 혹은 연하곤란 등의 증상이 생길 수 있으며흔히, 눈꺼풀 근육과 외안근에 증상이 와서 환자가 안과로 처음 오는 경우가 많습니다.2. 중증근무력증은 왜 생기나요?근육의 수축은 신경전달 물질인 아세틸콜린이 신경근육접합부에서 수용기와 결합하여 근육의 수축이 일어나게 되는데 자가항체가 이 수용기에 붙어 신경전달이 일어나지 않게 되어근육이 약하게 되는 질환입니다.3. ..

안녕하세요. 세브란스 병원 안과 한진우 입니다.오늘은 윌리암스 증후군 (Williams syndrome)에 대하여 알려드리도록 하겠습니다. 1. 윌리암스 증후군이란 무엇인가요?윌리암스 증후군은 7번 염색체의 Elastin gene의 결손에 의해 발생하며, elastin은 혈관벽의 탄력성을 이루는 중요한 물질이기 때문에 혈관벽 신장성이 떨어지게 되는 병입니다.2. 윌림암스 증후군은 어떤 특징이 있나요?윌리암스 증후군은 몇가지 얼굴의 특징이 있는데 코가 짧고 입이 크며, 턱이 짧고 눈 주위가 부어 있는 것이 특징입니다.3. 윌리암스 증후군은 어떤 전신적인 문제가 있나요?윌리암스 증후군은 심장에서 나가는 대동맥의 기시부에서 혈관이 좁아져 있습니다. Supravalvular aortic stenosis라고 하며..

안녕하세요. 세브란스 병원 사시 소아안과 전문의 한진우 입니다. 오늘은 듀안안구후퇴증후군 (Duane retraction syndrome)에 대해 알려드리도록 하겠습니다. 1. 듀안안구후퇴증후군이란 무엇인가요?듀안안구후퇴증후군은 안구운동에 장애가 있는 일련의 증후군으로서 내전(코쪽으로 보는 것)이나 외전(바깥쪽으로 보는것)의 장애가 한 눈 혹은 양안에 오는 질환입니다. 2. 안구운동은 어떻게 일어나나요?안구에는 6개의 외안근(눈을 움직이는 근육)이 있어 여기에 각각의 신경이 지배를 하고 있어 눈을 위, 아래, 양옆으로 움직일 수 있습니다. 외안근을 지배하는 신경은 3,4,6번 뇌신경이라고 하는데 이 신경은 뇌에서 기원하여 직접 외안근을 지배하게 됩니다. 3. 듀안안구후퇴증후군의 원인은 무엇인가요?듀안안구..

1. 브라운 증후군이란 무엇인가요?브라운 증후군이란 Dr. Harold W. Brown에 의해 명명된 질환으로 상사근 힘줄이 기계적인 원인에 의해 이완이 잘 되지 않아 생기는 질환입니다. 대개는 선천성이나 후천성으로 생기는 경우도 있습니다. 2. 브라운 증후군을 가진 아이의 눈은 어떻게 보이나요?대개는 정면을 주시할 때는 정상으로 보이나 위를 볼 때 이환된 눈이 상전이 안되어 사시가 보이게 됩니다. 즉 올라가지 않는 눈에 이상이 있는 상태이며 특히, 눈을 코쪽 위쪽으로 볼때 상전의 제한이 나타나게 됩니다. 3. 브라운 증후군은 유전이 되나요?유전이 되는 경우는 매우 드뭅니다. 4. 브라운 증후군은 어느쪽 눈에 생기나요?브라운 증후군은 대개 90%에서 한쪽 눈에만 이환이 되며 주로 생기는 눈은 우안으로 알..