중증근무력증에 대하여 (Myasthenia gravis)

안녕하세요.

신촌세브란스병원 안과 한진우입니다,

오늘은 중증근무력증에 대하여 이야기 해보고자 합니다.

1. 중증근무력증이란 무엇인가요?

중증근무력증 (Myasthenia graves)란 자가면역질환의 일종으로 자가 생성된 항체가

우리 몸의 신경근육전달부를 공격하여 근육의 힘이 약해지는 질환이라고 보시면 됩니다.

증상은, 눈꺼풀 처짐, 복시, 피곤함, 호흡곤란 혹은 연하곤란 등의 증상이 생길 수 있으며

흔히, 눈꺼풀 근육과 외안근에 증상이 와서 환자가 안과로 처음 오는 경우가 많습니다.

2. 중증근무력증은 왜 생기나요?

근육의 수축은 신경전달 물질인 아세틸콜린이 신경근육접합부에서 수용기와 결합하여 근육의 수축

이 일어나게 되는데 자가항체가 이 수용기에 붙어 신경전달이 일어나지 않게 되어

근육이 약하게 되는 질환입니다.

3. 유병율은 얼마나 되나요?

대개 10만명 당 20명 정도 발생한다고 알려져 있습니다.

4. 중증근무력증의 증상은 어떤 특징이 있나요?

대개 90%이상에서 눈에 증상이 오며 50%이상의 환자가 눈에 오는 중증근무력증으로 병원을 내원

합니다. 대개 증상은 눈꺼풀이 처지고 복시가 생기며 저녁에 심해지는 특징을 가지고 있습니다.

4. 어떻게 진단을 하나요?

중증근무력증의 진단은 대개 임상적인 판단으로 하며 어떤 검사도 100%의 양성이 나오는 검사는 없습니다.

세브란스병원에서는 신경과와 협진하에 항체검사 및 약물검사, 신경반복자극검사 등을 시행하며 필요한 경우

Ice test를 하는 경우도 있습니다.

5. 다른 자가면역질환과 동반이 되는 경우도 있나요?

예. 중증근무력증은 다른 자가면역질환과 동반되는 경우가 있습니다. 갑상선 기능항진증, 류마티스질환,

당뇨병과 연관되는 경우도 있으며 몸에 흉선종과 동반되는 경우가 있고 이런경우에 흉선제거술이 

도움이 되는 경우가 있습니다.

6. 중증근무력증은 완치가 되나요?

중증근무력증이 완치가 되는 경우는 드물며, 약물치료나 수술로 증상이 좋아지게 하는 것이 치료의 핵심

입니다. Mestinon (or pyridostigmine)이라는 약물치료를 처음시도하게 되는 경우가 많은데

복통을 일으키는 경우가 있어 신경과 의사와 상의 후 약물을 조절하게 됩니다. 그외 스테로이드 제제를 쓰는 

경우도 아주 많습니다. 눈에만 오는 중증근무력증의 증상은 Mestinon에 잘 반응하지 않아 스테로이드를 

쓰게 되는 경우가 많으며, 효과는 있는 경우가 많지만 장기간 쓰게 될 경우 moon face (달덩이얼굴), 

Fat redistribution(지방의 재배치- 안좋은 쪽으로), 고관절 무혈성 괴사 등의 부작용이 있어 주의를 

해야 합니다. 따라서 장기간 면역억제가 필요한 경우, 면역억제제 치료를 하는 경우가 있습니다.

7. 중증근무력증에 의한 사시는 어떻게 치료하나요?

중증근무력증에 의한 사시는 대개 약물치료를 하게 됩니다. 하지만 병의 이환기간이 매우 길어 신경근육

접합부의 수용기가 항체에 의한 반응에 의해 파괴가 되었다고 생각되어 지는 경우 사시각이 지속적으로 

일정하게 측정되며 약물에도 반응이 없게 됩니다. 이런 경우 사시수술을 고려할 수 있습니다.

저희 세브란스 병원 안과에서는 중증근무력증에 의한 사시 수술의 좋은 임상결과를 보고하여 

2015년 1월 안과 저널 중 Grafe’s Archives for Clinical andExperimental Ophthalmology 에 실려

우리나라의 사시수술의 우수성을 널리 알리었습니다.